НазваниеОглавление
страница11/27
Дата конвертации31.03.2013
Размер2.4 Mb.
ТипДокументы
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   27

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 3 балла - минимальная степень активности; 4 – 6 баллов – средняя степень активности; 7 и более высокая степень активности
Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

  • Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку

  • Предотвращение развития органной недостаточности

  • Сохранение качества жизни


Минимальная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 10 мг/сутки в 2 - 3 приема не менее 1 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 5-7,5 мг/сутки на срок, не менее двух лет.

2. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.

Средней степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 2 - 3 приема не менее 1 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 5-7,5 мг/сутки на срок, не менее двух лет.

2. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.
Высокая степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 15 – 20 мг/сутки в 2 - 3 приема не менее 1 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 5-7,5 мг/сутки на срок, не менее двух лет.

2. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.

Критерии эффективности терапии


Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлет­ворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

4.8. геморрагический васкулит (ПУРПУРА ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА)
Определение

Геморрагический васкулит – васкулит с IgA – иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), с преобладанием в клинике типичных изменений со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин).
Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки.
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.
Консультации специалистов по показаниям
Диагностика

Достоверный геморрагический васкулит – 7 баллов и более, вероятный 5-6 баллов при наличии пурпуры.

Н.П. Шилкина, А.С. Полтырев, Е.В. Кауфман, 1994

Критерий

определение

Балл


1. Возраст начала

менее 20 лет

2

2. Пальпируемая пурпура

пальпируемые геморрагические изменения кожи, не сопровождающиеся тромбоцитопенией


5

3. Гематурия

Обнаружение эритроцитов в моче (макро- и микрогематурия, не связанная с урологическими причинами)


3

4. Полиартралгии

Появление артралгии как минимум в 2-х периферических суставах без объективных признаков воспаления.


1

5. Кишечная ангина

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, кровянистая диаррея или обнаружение желудочно-кишечной ишемии


2


Индекс активности

Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы

Клиническое проявление

Баллы

1. Кожные появления

Пальпируемая пурпура, эритематозные пятна, папулы, пузырьки, сопровождаемые зудом.


1

2. Суставные появления:

Неэрозивный артрит с вовлечением 2-х или более периферических суставов.

1

3. Цереброваскулярный синдром

Энцефалопатия с незначительными психическими изменениями, судороги, субдуральные гематомы, кортикальные геморрагии, инфаркт мозга и полинейропатии.


1

4. Абдоминальные проявления.

Любые из следующих: абдоминальная ишемия, усиливающиеся после приема пищи и/или диареей.


1

5. Легочные проявления.

Появление новых или утяжеление любых из следующих: плеврит, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка


1

6. Почечные проявле­ния:

Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия

1

7. Гематологические проявления

Любые из следующих: увеличение СОЭ более 15 мм/час, анемия (Hb 110г/л) и/или лейкоцитоз более 9 109/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты и/или гипергаммаглобулинемия более 20%.



1

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 4 балла – средняя степень активности; 5 и более баллов – высокая степень активности;
Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

  • Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку

  • Предотвращение развития органной недостаточности

  • Сохранение качества жизни


Минимальная степень активности геморрагического васкулита

1. Антибактериальная терапия при наличии признаков инфекции – ЛОР-органы, верхние дыхательные пути и др.

2. Нестероидные противовоспалительные препараты при поражении кожи и/или суставов:

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или

ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска ослож­нений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки.

3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель
Умеренная степень активности

1. Антибактериальная терапия при наличии признаков инфекции – ЛОР-органы, верхние дыхательные пути и др.

2. Нестероидные противовоспалительные препараты при поражении кожи и/или суставов: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или

ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска ослож­нений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки.
3. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 нед., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до полной отмены.

4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель
Выраженная степень активности с поражением почек

А. Эскалационная терапия:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней.

Б. Индукционная терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 мг/кг/сутки (максимально 80 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю.

2. Цитостатические средства:

Циклофосфамид 1 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного 60 лет снизить дозу на 25 мг.

В. Поддерживающая терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.

2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.

Г. Симптоматические препараты.

1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

2. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

Критерии эффективности терапии


Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлет­ворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

4.9. ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Определение

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит – васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.
Международная классификация болезней

M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии
Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к н-ДНК, Ат к КЛ, биопсия кожи (при необходимости).
Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки.
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.
Консультации специалистов по показаниям
Диагностика

Для достоверного диагноза должны быть все 4 критерия

Peter H.H., Gross W.L.: Sekundare Vaskulitiden. In: Peter H.H., Pichler W., Munchen-Wien-Baltimore, 1995

Критерий

Определение

1. Поражения кожи

Подчеркнутые акрально-лейкоцитокластические и/или некротизирующие поражения кожи

2. Холодовая реакция

Появление или усиление при холоде или ветре

3.Гистологическая картина

Выявление васкулопатии мелких сосудов (артериол, капилляров, венул)

4. Наличие криоглобулинов

Выявление четкого (не следового) холодонестойкого сывороточного или плазменного белка (криоглобулин, криофибриноген)


Индекс активности

Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы

Клиническое проявление

Баллы

1. Кожные появления

Пальпируемая пурпура на нижних конечностях, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы.


2

2. Суставные появления:

Неэрозивный симметричный артрит периферических суставов или артралгии.

1

3. Полинейропатия.

Прогрессирующая дистальная симметричная полинейропатия и/или множественные мононевриты.


1

4. Абдоминальные проявления.

Любые из следующих: кишечная ангина, абдоминальная ишемия, проявляющееся диффузными болями в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареей, кровотечениями.


2

5. Легочные проявления.

Появление новых или утяжеление любых из следующих, не связанные с инфекцией: кашель, кровохарканье, плеврит; инфильтратов, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка


1

6. Почечные проявле­ния:

Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия микро- или макро-).


2

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 4 балла – средняя степень активности; 5 и более баллов – высокая степень активности;
Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

  • Уменьшение симптомов

  • Предотвращение развития органной недостаточности

  • Сохранение качества жизни


Минимальная степень активности

1. НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или
ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска ослож­нений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки.

2. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,1 – 0,2 мг/кг/сутки, до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю.

3. Симптоматическая терапия

а) Дезагреганты: Пентоксифиллин 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

б) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель
Умеренная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,2 – 0,3 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель) с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца или Азатиоприн 25 – 50 мг в сутки.

3. Симптоматическая терапия

а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).
Выраженная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 – 1,5 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель), с последующим снижением дозы по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 2 – 3 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки.

3. Интерферон - 3 MU 3 раза в неделю.

Симптоматическая терапия

а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).
Эскалационная терапия при быстропрогрессирующем гломеррулонефрите и/или синдроме повышенной вязкости, и/или системном васкулите:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).

Критерии эффективности терапии


Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлет­ворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

4.10. облитерирующий тромбоангиит
Определение

Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Винивартера – Бюргера) - хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.
Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю в стационаре, не реже 1 раза в 3 недели – амбулаторно).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, электролиты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, холестерин и липопротеиды, мочевина, креатинин), сахар крови. Иммунологические исследования: иммунограмма, биопсия височной артерии (при необходимости).
Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗ доплеграфия сосудов конечностей, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – ангиография, бронхоскопия. Биопсия кожи или почки, или легкого.
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.
Консультации специалистов по показаниям
Диагностика

Достоверный: облитерирующий тромбоангиит — сумма баллов 10 и более при подтверждении био­псией или допплерографией. Вероятный — сумма баллов не менее 8 — 9.

Н.П. Шилкина, А.С. Полтырев Е.В. Кауфман, 1994

Критерий

Определение

Балл

1. Мужской пол



3

2. Возраст дебюта

Развитие симптомов болезни в возрасте < 45 лет

2

3. Курение

Курение не менее 20 сигарет в день не менее 10 лет

2

4. Снижение пульсации артерии стопы

Снижение пульсации на одной или обеих тыль­ных артериях стоп


3

5. Перемежающаяся хромота

Боли, слабость или дискомфорт мышц одной или обеих нижних конечностей

4

6. Трофические язвы

Вновь возникающие или рецидивирующие изъязвления кожи на нижних конечностях

2

7. Тромбофлебиты

Мигрирующие, вновь возникшие или рециди­вирующие тромбофлебиты на конечностях, преимущественно нижних


2

8. Биопсия

Деструктивно-продуктивные или продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен


3

9. Допплерографические изменения

Сужение или окклюзия дистальных артерий конечностей при допплерографическом иссле­довании


5


Индекс активности

Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы

Клиническое проявление

Баллы

1. Кожный

Пальпируемая пурпура, узелки, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы фаланг пальцев.


1

2. Суставной

Неэрозивный артрит 2-х или более крупных суставов

1

3. Артериальная гипертензия

Развитие гипертензии с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст.

1

4. Полинейропатия.

Прогрессирующая полинейропатия, особенно моторная и/или множественные мононевриты.


1

5. Цереброваскулярный синдром

Прогрессирующая хроническая сосудистая недостаточность и/или психические расстройства (эпилептические припадки, психозы)


1

6. Абдоминальные проявления.

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареи.


1

7. Легочные проявления.

Появление утяжеление любых из следующих: плеврит, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка


1

8. Тромбозы и/или тромбофлебиты.

Венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты.


1

9. Почечные проявле­ния:

Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия


1

10. Кардиальные проявления.

Любые из следующих: коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.


1

11. Ишемический синдром конечностей.

Парестезии и/или перемежающаяся хромота или ишемический синдром с необратимыми трофическими изменениями.


1

12. Гематологические проявления

СОЭ более 15 мм/час, анемия (Hb 110г/л) и/или лейкоцитоз более 9 109/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты и/или гипергаммаглобулинемия



1

13. Изменение специальных тестов.

Повышение уровня Ig, и/или ЦИК и/или титра Ат к н-ДНК, кардиолипину


1

14. Нарушение реологии крови.

Увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов и/или гиперкоагуляция


1
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   27

Похожие:

Оглавление iconРоберт Чалдини Оглавление Предисловие

Оглавление iconГромов Сергей, реферат по химии
Оглавление

Оглавление iconРуководство по эксплуатации Оглавление
Краткий обзор

Оглавление iconМатвеев Е. Е. Антропогенные загрязнения почвенного покрова
Оглавление

Оглавление iconОбразование в процессе формирования экологического общества
Оглавление

Оглавление iconОглавление введение
Определение и традиционные направления изучения правосознания

Оглавление iconОглавление
Систематика сусликов рода Spermophilus в классических зоологических исследованиях

Оглавление iconОглавление
Общие требования к инструкции по медицинскому применению лекарственных средств

Оглавление iconОглавление
Здатопольский Д. Л. Государственное устройство СССР. М., Горюриздат, 1960. – 301с

Оглавление iconОглавление
I. концепция создания государственного фильмофонда в ссср, ее приоритеты и реализация